![\"\"](\"https:\/\/cipe.org.br\/novo\/wp-content\/uploads\/2019\/08\/icone_site.png\")
<\/p>\nS\u00e3o Paulo, 1\u00ba de outubro de 2019<\/p>\n
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O linfangioma (modernamente chamado preferencialmente de malforma\u00e7\u00e3o linf\u00e1tica) \u00e9 uma doen\u00e7a cong\u00eanita causada\u00a0 pelo\u00a0 desenvolvimento anormal dos vasos\u00a0 linf\u00e1ticos, provocando o surgimento de tumores formados por m\u00faltiplos cistos preenchidos por l\u00edquido linf\u00e1tico, de tamanhos variados, que podem atingir um grande volume. Ocorre mais frequentemente no pesco\u00e7o, mas pode atingir qualquer localiza\u00e7\u00e3o da anatomia. Embora seja uma doen\u00e7a relativamente incomum (1 a 5:10.000 nascidos vivos), considerando a taxa de natalidade do pa\u00eds (14 nascidos vivos\/1.000 habitantes\/ano numa popula\u00e7\u00e3o aproximada de 200.000.000 pessoas), em torno de 1.000 crian\u00e7as afetadas nascem no Brasil a cada ano, num c\u00e1lculo aproximado.<\/p>\n
A doen\u00e7a apresenta um alto n\u00edvel de morbidade, que varia desde deformidades cervico-faciais que determinam problemas sociais graves at\u00e9 problemas cl\u00ednicos s\u00e9rios e potencialmente fatais, principalmente pela chance de causar dificuldades respirat\u00f3rias secund\u00e1rias \u00e0 compress\u00e3o da laringe e da traqu\u00e9ia (as estruturas por onde passa o ar para os pulm\u00f5es). Como agravante, casos inicialmente controlados podem sofrer piora brusca por causa de infec\u00e7\u00f5es secund\u00e1rias e\/ou sangramentos espont\u00e2neos ou p\u00f3s-traum\u00e1ticos dentro das les\u00f5es, levando o paciente a apresentar insufici\u00eancia respirat\u00f3ria aguda com risco de morte imediata se n\u00e3o for poss\u00edvel atendimento emergencial com intuba\u00e7\u00e3o traqueal ou, em alguns casos, realiza\u00e7\u00e3o de traqueostomias.<\/p>\n
Atualmente o tratamento dos linfangiomas \u00e9 feito atrav\u00e9s de um processo de esclerose dos vasos linf\u00e1ticos anormais envolvidos, injetando-se na les\u00e3o medicamentos adequados para esta finalidade. O tratamento cir\u00fargico \u00e9 reservado para casos espec\u00edficos, muito incomuns, que apresentem contraindica\u00e7\u00f5es ou resposta inadequada ao uso das medica\u00e7\u00f5es.\u00a0 A escolha do tratamento medicamentoso, ao contr\u00e1rio do que se pode supor inicialmente, n\u00e3o se deve apenas a esta ser a op\u00e7\u00e3o de m\u00ednima invasividade. O fato \u00e9 que as cirurgias para linfangiomas t\u00eam uma morbidade muito grande, por exigir dissec\u00e7\u00f5es cir\u00fargicas agressivas em regi\u00f5es anatomicamente delicadas, que abrigam vasos sangu\u00edneos de grande calibre e nervos importantes, com grande risco de les\u00f5es secund\u00e1rias permanentes, independentemente da capacidade t\u00e9cnica do cirurgi\u00e3o. Outro problema \u00e9 que o risco de recorr\u00eancia de linfangiomas tratados cirurgicamente \u00e9 muito elevado, maior do que 1 caso a cada 5 pacientes operados.<\/p>\n
H\u00e1 duas drogas que s\u00e3o utilizadas e reconhecidas mundialmente como estado da arte para o tratamento dos linfangiomas (chamado\u00a0 de escleroterapia): o OK-432 (Picibanil\u00ae), um imunoter\u00e1pico patenteado e fabricado no\u00a0 Jap\u00e3o que n\u00e3o \u00e9 comercializado no Brasil e a bleomicina, um quimioter\u00e1pico de uso rotineiro no tratamento de alguns tumores malignos, que tem sido a droga de escolha para o tratamento dos linfangiomas no Brasil. O uso de\u00a0 outras drogas para esta finalidade n\u00e3o foi, at\u00e9 o momento, validado cientificamente em protocolos cl\u00ednicos.<\/p>\n
Ocorre que a importa\u00e7\u00e3o do princ\u00edpio ativo da bleomicina foi suspensa no Brasil pela ANVISA desde agosto de 2017 devido a quest\u00f5es t\u00e9cnicas na f\u00e1brica do medicamento (portal.anvisa.gov.br\/descontinuacao-de-medicamentos<\/a>),\u00a0\u00a0 levando \u00e0 indisponibilidade da medica\u00e7\u00e3o para uso cl\u00ednico. Este problema, persistente at\u00e9 o momento, tem levado\u00a0 a quest\u00f5es graves na rede p\u00fablica de sa\u00fade, que v\u00e3o desde a indisponibilidade da droga para o tratamento de doen\u00e7as malignas at\u00e9 a impossibilidade pr\u00e1tica de tratar crian\u00e7as portadoras de linfangiomas.<\/p>\n V\u00e1rias sociedades m\u00e9dicas t\u00eam comunicado problemas gerados pelo desabastecimento de bleomicina no Brasil. As Sociedades Brasileiras de Hematologia e Hemoterapia, Transplante de Medula \u00d3ssea, Linfoma e Leucemia, Oncologia Pedi\u00e1trica e Oncologia Cl\u00ednica assinaram carta p\u00fablica solicitando solu\u00e7\u00f5es para o problema\u00a0 \u00a0 (https:\/\/abhh.org.br\/noticia\/anvisa-responde-a-abhh-sobre-a-<\/a><\/u> descontinuidade-de-medicamentos-onco-hematologicos-leia-na-integra\/,<\/a><\/u> https:\/\/www.abrale.org.br\/abrale-noticias\/341-bleomicina-esta-em-falta).<\/a><\/u><\/p>\n Relatos de altera\u00e7\u00e3o em esquemas cl\u00e1ssicos de quimioterapia para linfomas, comunica\u00e7\u00f5es p\u00fablicas do problema pelas sociedades m\u00e9dicas e de defesa dos pacientes, demandas judiciais pelos medicamentos (https:\/\/panoramafarmaceutico.com.br\/2018\/09\/04\/falta-de-respostas-estimula-pacientes-a-buscar-<\/a> solucao-na-justica\/)\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 e<\/a><\/u>\u00a0 \u00a0campanhas p\u00fablicas pedindo a resolu\u00e7\u00e3o do problema (https:\/\/www.facebook.com\/mblivre\/posts\/liberaanvisa\/1004016123055864\/)<\/a><\/p>\n https:\/\/twitter.com\/hashtag\/bleomicina<\/a>.<\/u><\/p>\n Com rela\u00e7\u00e3o aos linfangiomas, h\u00e1 muitos relatos, em diversos estados do pa\u00eds, de problemas de desabastecimento da medica\u00e7\u00e3o (https:\/\/g1.globo.com\/mt\/mato-grosso\/noticia\/pacientes-com-<\/a><\/u> doenca-rara-em-cuiaba-estao-sem-remedio-para-tratamento-apos-suspensao-da-anvisa.ghtml,<\/a><\/u> https:\/\/defatoonline.com.br\/canais\/saude-e-bem-estar\/noticias-saude-e-bem-estar\/2018\/07\/10\/sem-<\/a><\/u> medicamentos-bleomicina-no-mercado-itabirano-de-1-ano-tem-tratamento-de-doenca-rara-<\/a><\/u>paralisado\/,\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <\/a>https:\/\/www1.folha.uol.com.br\/equilibrioesaude\/2018\/07\/falta-de-droga-contra-lesao-<\/a><\/u> vascular-suspende-terapia-de-criancas.shtml,\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <\/a>http:\/\/clicfolha.com.br\/imprimir-materia\/80890\/anvisa-<\/a><\/u> suspende-medicamento–para-tratamento-de-doenca-rara,<\/a><\/u> https:\/\/www.diariodoaco.com.br\/noticia\/0060697-mae-relata-dificuldades-em-tratar-doenca-rara-do-<\/a><\/u>filho-).<\/a><\/u><\/p>\n V\u00e1rios cirurgi\u00f5es pedi\u00e1tricos t\u00eam comunicado a esta sociedade o recebimento de casos protra\u00eddos ou complicados\u00a0 de linfangiomas cong\u00eanitos pela impossibilidade de tratamento pr\u00e9vio, eventualmente com complica\u00e7\u00f5es agudas\u00a0\u00a0 que exigiram terapia intensiva prolongada, frente a uma dificuldade intranspon\u00edvel em obter a medica\u00e7\u00e3o nos v\u00e1rios hospitais p\u00fablicos, embora eventualmente seja poss\u00edvel a obten\u00e7\u00e3o atrav\u00e9s de importa\u00e7\u00e3o, na rede privada.<\/p>\n A ANVISA tem afirmado em v\u00e1rias ocasi\u00f5es que o problema se deve ao desinteresse da ind\u00fastria farmac\u00eautica em\u00a0 fornecer o medicamento no Brasil, mas, independentemente das raz\u00f5es, n\u00f3s e os pacientes precisamos de uma solu\u00e7\u00e3o: \u00e9 uma quest\u00e3o de sa\u00fade p\u00fablica e \u00e9 papel do gestor p\u00fablico de sa\u00fade encontrar uma solu\u00e7\u00e3o razo\u00e1vel. A\u00a0\u00a0 alternativa de importa\u00e7\u00e3o em car\u00e1ter excepcional de medicamentos (http:\/\/www.sbpc.org.br\/noticias-e-comunicacao\/importacao-de-medicamentos-sem-<\/a><\/u> registro-na-anvisa\/)<\/a><\/u> n\u00e3o \u00e9 adequada, em especial no sistema p\u00fablico de sa\u00fade, pelo tempo prolongado para a obten\u00e7\u00e3o efetiva da medica\u00e7\u00e3o e mecanismos de gest\u00e3o de compras pouco \u00e1geis e com muitas restri\u00e7\u00f5es legais, processuais e burocr\u00e1ticas, al\u00e9m do car\u00e1ter de excepcionalidade.<\/p>\n Considerando estes argumentos e o grau de import\u00e2ncia da situa\u00e7\u00e3o, j\u00e1 indevidamente prolongada por anos, sendo esta uma doen\u00e7a com risco eventual de morte, a CIPE solicita provid\u00eancias governamentais urgentes para resolver a quest\u00e3o da disponibilidade de bleomicina no pa\u00eds e atender \u00e0s necessidades dos pacientes portadores de\u00a0 linfangiomas, sem esquecer da necess\u00e1ria solidariedade aos colegas e pacientes que necessitam da mesma droga para tratamento oncol\u00f3gico.<\/p>\n Associa\u00e7\u00e3o Brasileira de Cirurgia Pedi\u00e1trica – CIPE<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" S\u00e3o Paulo, 1\u00ba de outubro de 2019 O linfangioma (modernamente chamado preferencialmente de malforma\u00e7\u00e3o linf\u00e1tica) \u00e9 uma doen\u00e7a cong\u00eanita causada\u00a0 pelo\u00a0 desenvolvimento anormal dos vasos\u00a0 linf\u00e1ticos, [\u2026]<\/span><\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":10522,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[86,76],"tags":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/cipe.org.br\/novo\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/10511"}],"collection":[{"href":"https:\/\/cipe.org.br\/novo\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/cipe.org.br\/novo\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/cipe.org.br\/novo\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/cipe.org.br\/novo\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=10511"}],"version-history":[{"count":6,"href":"https:\/\/cipe.org.br\/novo\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/10511\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":10533,"href":"https:\/\/cipe.org.br\/novo\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/10511\/revisions\/10533"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/cipe.org.br\/novo\/wp-json\/wp\/v2\/media\/10522"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/cipe.org.br\/novo\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=10511"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/cipe.org.br\/novo\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=10511"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/cipe.org.br\/novo\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=10511"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}